بیماری کروتسفلد ـ ژاکوب
بیماری کروتْسْفِلْد ـ ژاکوب (Creutzfeldt-Jakob disease)
بیماری نادر مغزی. موجب از دست‌رفتن پیشروندۀ قوای جسمی و ذهنی می‌شود و معمولاً یک سال پس از شروع به مرگ می‌انجامد. میزان شیوع بیماری یک در ۱میلیون نفر است و بدون استثنا منجر به مرگ می‌شود. شایع‌ترین شکل بیماری وی‌سی‌جی‌دی است که گفته می‌شود با انسفالوپاتی اسفنجی‌شکل گاوی (بی‌اِس‌ایی)[۱] یا جنون گاوی مرتبط است. بیماری در افراد مبتلا به اختلال رشد یا ناباروری نیز، که با هورمون‌های هیپوفیزی[۲] به‌دست‌آمده از گاو درمان شده‌اند، گزارش شده است. بیماری کروتسفلد ـ ژاکوب از دسته بیماری‌هایی است که انسفالوپاتی اسفنجی‌شکل قابل انتقال[۳] نامیده می‌شوند و بین انسان و حیوان مشترک‌اند. در این بیماری، بافت مغز اسفنجی می‌شود و این امر علت نام‌گذاری بیماری است. عقیده بر این است که همۀ انواع انسفالوپاتی‌ها، ازجمله بی‌اِس‌ایی در گاوها، و اسکریپی[۴] در گوسفندها، درواقع یک نوع بیماری‌اند. نتایج پژوهش‌های آسیب‌شناسان انگلیسی در ۱۹۹۷ ثابت کرد که عامل وی‌سی‌جی‌دی در انسان همان عامل مولد بی‌اِس‌ایی یا جنون گاوی در گاوهاست، بدین‌معنا که بیماری از گونه‌ای به گونۀ دیگر منتقل شده است. تا نوامبر ۲۰۰۰، تعداد مرگ‌ومیر ناشی از وی‌سی‌جی‌دی در انگلستان ۸۸ نفر بود. هر سال تعداد مرگ‌و‌میرهای ناشی از این بیماری به میزان یک‌سوم افزایش می‌یابد. به‌علاوه، به‌دنبال مرگ فردی مسن براثر وی‌سی‌جی‌دی این تصور ایجاد شد که مرگ‌و‌میرهای نسبت‌داده‌شده به سایر انواع زوال عقل نیز ممکن است ناشی از این بیماری باشد. سی‌جِی‌دی نیز مانند بی‌اِس‌ایی براثر وجود نوع تغییرشکل‌یافته‌ای از پروتئین پریون[۵] (PrP) مغز ایجاد می‌شود. این پروتئین در نظم‌بخشیدن به چرخۀ خواب و نگهداری یاخته‌های پورکنژ[۶] مغز دخالت دارد. وجود مقدار کمی از پروتئین غیرطبیعی در مغز موجب تغییرشکل‌یافتن PrP طبیعی می‌شود. اولین‌بار در ۱۹۹۶، شباهت‌های موجود بین PrP انسان و گاو کشف شد. چنین شباهت‌هایی در PrP انسان با سایر پستانداران دیده نمی‌شود. علاوه‌بر وی‌سی‌جی‌دی، دو شکل دیگر از بیماری نیز شناسایی شده است. سی‌جِی‌دی ارثی[۷] که ده تا پانزده درصد از موارد بیماری را تشکیل می‌دهد. در این بیماری، ژن PrP دچار جهش[۸] می‌شود. شکل دیگر بیماری سی‌جِی‌دی تک‌گیر[۹] اِس‌سی‌جی‌دی است. در این نوع بیماری، منشأ عفونت شناخته‌‌شده نیست و دلیلی مبنی بر ارثی‌بودن بیماری وجود ندارد. در امریکا، سالانه حدود ۲۵۰ نفر به علت اِس‌سی‌جی‌دی می‌میرند.