گلدستاین، جوزف (۱۹۴۰)

گُلْدْستایْن، جوزِف (۱۹۴۰)(Goldstein, Joseph)

متخصص امریکایی ژنتیک. به‌سبب پژوهش در زمینۀ سوخت‌وساز کلسترول، به‌همراه مایکل براون به جایزۀ نوبل فیزیولوژی و پزشکی ۱۹۸۵ دست یافت. آن‌ها دریافتند ژنی که در هیپرکلسترولمی خانوادگی جهش یافته است، ژن سازندۀ گیرندهای است که در برداشتن کلسترول از خون دخالت دارد. در این بیماران، به‌سبب اختلال در گیرنده غلظت کلسترول خون بسیار بالاست. براون و گلدستاین نشان دادند که برداشت کلسترول از پلاسمای خون را، به‌شکل لیپوپروتئین با چگالی کم (اِل دی اِل)، یاخته‌های بدن در چه مراحلی صورت می‌دهند. ذرات اِل دی اِل به گیرنده‌های خود می‌چسبند و با آندوسیتوز وارد یاخته می‌شوند. بدین‌ترتیب، کیسه‌ای آندوسیتوزی ساخته می‌شود که بعداً به لیزوزوم (اندامک گوارشی درون‌یاخته) متصل می‌شود. لیزوزوم‌ها دارای همۀ آنزیم‌هایی‌اند که برای رهاسازی اسیدهای آمینه و کلسترول از اِل دی اِل لازم است. به این ترتیب، گیرنده‌های اِل دی اِل آزاد می‌شوند تا به غشای یاخته باز گردند. کسانی‌که از والدین خود دو ژن جهش‌یافته به ارث می‌برند، خالص (هوموزیگوت) محسوب می‌شوند و در کودکی از بیماری قلبی می‌میرند. در کسانی‌که یک ژن جهش‌یافته و یک ژن سالم از والدین خود به ارث می‌برند و هتروزیگوت محسوب می‌شوند، تعداد گیرنده‌های اِل دی اِل نصف افراد سالم است و درنتیجه، بیماری این افراد نسبت به گروه قبلی خفیف‌تر است. گلدستاین در سامتر، واقع در کارولینای جنوبی زاده شد. در ۱۹۶۶، در رشتۀ پزشکی از دانشگاه تکزاس فارغ‌التحصیل شد.

 

---