نمایش مبدأ برای گلدستاین، جوزف (۱۹۴۰)


گُلْدْستایْن، جوزِف (۱۹۴۰)(Goldstein, Joseph)

متخصص امریکایی ژنتیک. به‌سبب پژوهش در زمینۀ سوخت‌وساز کلسترول<ref>cholesterol

</ref>، به‌همراه مایکل براون<ref>Michael Brown

</ref> به جایزۀ نوبل فیزیولوژی و پزشکی ۱۹۸۵ دست یافت. آن‌ها دریافتند ژنی که در هیپرکلسترولمی خانوادگی<ref> familial hypercholesterolaemia</ref> جهش یافته است، ژن سازندۀ گیرنده<ref> receptor</ref>ای است که در برداشتن کلسترول از خون دخالت دارد. در این بیماران، به‌سبب اختلال در گیرنده غلظت کلسترول خون بسیار بالاست. براون و گلدستاین نشان دادند که برداشت کلسترول از پلاسمای خون<ref> blood plasma</ref> را، به‌شکل لیپوپروتئین با چگالی کم<ref> (low-density lipoprotein (LDL</ref> (اِل دی اِل)، یاخته‌های بدن در چه مراحلی صورت می‌دهند. ذرات اِل دی اِل به گیرنده‌های خود می‌چسبند و با آندوسیتوز<ref>endocytosis </ref> وارد یاخته می‌شوند. بدین‌ترتیب، کیسه‌ای آندوسیتوزی<ref>endocytic vesicle</ref> ساخته می‌شود که بعداً به لیزوزوم<ref> lysosome </ref> (اندامک<ref>organelle </ref> گوارشی درون‌یاخته) متصل می‌شود. لیزوزوم‌ها دارای همۀ آنزیم‌هایی‌اند که برای رهاسازی اسیدهای آمینه<ref>amino acids</ref> و کلسترول از اِل دی اِل لازم است. به این ترتیب، گیرنده‌های اِل دی اِل آزاد می‌شوند تا به غشای یاخته باز گردند. کسانی‌که از والدین خود دو ژن جهش‌یافته به ارث می‌برند، خالص (هوموزیگوت)<ref> homozygote </ref> محسوب می‌شوند و در کودکی از بیماری قلبی می‌میرند. در کسانی‌که یک ژن جهش‌یافته و یک ژن سالم از والدین خود به ارث می‌برند و هتروزیگوت<ref>heterozygote</ref> محسوب می‌شوند، تعداد گیرنده‌های اِل دی اِل نصف افراد سالم است و درنتیجه، بیماری این افراد نسبت به گروه قبلی خفیف‌تر است. گلدستاین در سامتر<ref> Sumter </ref>، واقع در کارولینای جنوبی<ref>South Carolina</ref> زاده شد. در ۱۹۶۶، در رشتۀ پزشکی از دانشگاه تکزاس فارغ‌التحصیل شد.

&nbsp;

----

[[Category:زیست شناسی]] [[Category:ژنتیک]]